Mão em Fenda ou Ectrodactilia

por | 19/11/2020 | Deformidades Congênitas

Tenho um carinho especial pela mão em fenda por haver sido o tema da minha tese de Mestrado na Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo.

As anomalias congênitas afetam de 1 a 2% dos nascidos vivos e, dentre estes, 10% possuem anomalias dos membros superiores, incidência esta que vem se mantendo constante ao longo da última década.

A ectrodactilia, mão em pinça de lagosta ou mão fendida são sinônimos utilizados para descrever a deficiência longitudinal que afeta os raios centrais. Atualmente o termo mais aceitável é “deficiência central congênita do raio”. O formato em “V” da fenda é o que caracteriza essa anomalia, que pode ou não vir associada com ausência de um ou mais dedos. O primeiro relato na literatura foi de Ambroise Paré, em 1575, mas as primeiras descrições de mão fendida verdadeira são creditadas a Hartsinck, em 1770.

mão em fendaA deficiência central congênita da mão é pouco frequente, com espectro que pode variar de agenesia de um dígito à mão e/ou pé fendido(s) completamente até o carpo e/ou tarso. É considerada geneticamente heterogênea, com etiologia esporádica ou associada a outras síndromes, tais como: mão e pé fendidos (SHFM – split-hand / split-foot malformation), síndrome EEC (ectrodactyly, ectodermal displasia, cleft palate), cardiopatia congênita, malformações oculares e outras. No caso esporádico, mostra-se com penetrância e expressividade variáveis. Os padrões fenotípicos podem variar de acordo com o locus da malformação, identificado através de mapeamento genético.

Durante o desenvolvimento, a diferenciação dos raios ocorre em tempos diferentes. A deficiência central resulta da falha de formação longitudinal central dos raios da mão (dedos indicador, médio e anelar). Esta grande fenda que permanece no centro da mão permite boa função de preensão e de pinça, o que levou Flatt a caracterizar essa deformidade como ”um triunfo funcional e um desastre social”. Na mão fendida típica, o tratamento pode ser ditado mais pelo aspecto estético do que funcional.

Eventualmente, alguns pacientes necessitam de procedimento cirúrgico para melhorar a função do polegar, e a Classificação de Manske & Halikis nos orienta quanto ao tipo de tratamento cirúrgico.

mão em fenda - 2Pode-se realizar desde procedimentos de fechamento da fenda central, abertura da 1ª comissura e transferência de tecido da comissura central para a abrir o espaço entre o polegar e o indicador.
Deve-se ter muito cuidado para não se indicar o tratamento operatório com objetivo estético e se prejudicar a função.

O acompanhamento deve começar quando o paciente nasce e seguir por todo seu desenvolvimento.

Para a melhor habilidade da mão para as tarefas do cotidiano, o polegar deve estar com boa mobilidade, força e com espaço suficiente entre ele e o indicador até o quarto ou quinto ano de vida do paciente.

Além do interesse médico, mantenho o interesse científico na avaliação e tratamento dos pacientes com mãos fendidas e me coloco à disposição para os ajudar.

Dr. Diego Figueira Falcochio

Ortopedista especialista em mão e microcirurgia

CRM 122.897 TEOT 11.487

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